Цукровий діабет 1 типу – органоспецифічне аутоімунне захворювання, що приводить до деструкції інсулінопродукуючих бета-клітин острівців підшлункової залози, що виявляється абсолютним дефіцитом інсуліну. У ряді випадків у пацієнтів з явним цукровим діабетом 1 типу відсутні маркери аутоімунного ураження бета-клітин (ідіопатичний цукровий діабет 1 типу).
Етіологія
Цукровий діабет 1 типу є захворюванням зі спадковою схильністю, але її внесок в розвиток захворювання невеликий (визначає його розвиток приблизно на 1/3). Імовірність розвитку цукрового діабету 1 типу у дитини при хворій матері становить 1-2%, батька – 3-6%, брате або сестрі – 6%. Одні або кілька гуморальних маркерів аутоімунного ураження бета-клітин, до яких відносяться антитіла до острівців підшлункової залози, антитіла до глутамат-декарбоксилази (GAD65) і антитіла до тирозин-фосфатази (IA-2 і IA-2бета), виявляються у 85-90% пацієнтів. Проте основне значення в деструкції бета-клітин надається факторам клітинного імунітету. Цукровий діабет 1 типу асоційований з такими гаплотипами HLA, як DQA і DQB. З підвищеною частотою цукровий діабет 1 типу поєднується з іншими аутоімунними ендокринними (аутоімунний тиреоїдит, хвороба Аддісона) та неендокріннимі захворюваннями, такими як алопеція, вітіліго, хвороба Крона, ревматичні захворювання.
Патогенез
Цукровий діабет 1 типу маніфестує при руйнуванні аутоімунним процесом 80-90% бета-клітин. Швидкість і інтенсивність цього процесу може істотно варіювати. Найбільш часто при типовому перебігу захворювання у дітей і молодих людей цей процес протікає досить швидко з подальшою бурхливою маніфестацією захворювання, при якій від появи перших клінічних симптомів до розвитку кетоацидозу (аж до кетоацідотіческойкоми) може пройти всього кілька тижнів.
В інших, значно більш рідкісних випадках, як правило, у дорослих старше 40 років, захворювання може протікати латентно (латентний аутоімунний діабет дорослих – LADA), при цьому в дебюті захворювання таким пацієнтам нерідко встановлюється діагноз цукровий діабет 2 типу, і на протязі декількох років компенсація цукрового діабету може досягатися призначенням препаратів сульфонілсечовини. Але в подальшому, звичайно через 3 роки, з’являються ознаки абсолютного дефіциту інсуліну (схуднення, кетонурія, виражена гіперглікемія, незважаючи на прийом таблетованих цукрознижувальних препаратів).
В основі патогенезу цукрового діабету 1 типу лежить абсолютний дефіцит інсуліну. Неможливість надходження глюкози в інсулінозалежні тканини (жирова і м’язова) призводить до енергетичної недостатності в результаті чого інтенсифікується ліполіз і протеоліз, з якими пов’язана втрата маси тіла. Підвищення рівня глікемії викликає гиперосмолярность, що супроводжується осмотичним діурезом і вираженим зневодненням. В умовах дефіциту інсуліну і енергетичної недостатності растормаживается продукція контрінсулярнихгормонів (глюкагон, кортизол, гормон росту), яка, незважаючи на наростаючу глікемію, обумовлює стимуляцію глюконеогенезу. Посилення ліполізу в жировій тканині призводить до значного збільшення концентрації вільних жирних кислот. При дефіциті інсуліну ліпосінтетіческая здатність печінки виявляється пригніченою, і вільні жирні кислоти починають включатися в кетогенез. Накопичення кетонових тіл призводить до розвитку діабетичного кетоза, а в подальшому – кетоацидозу. При прогресуючому наростанні зневоднення і ацидозу розвивається коматозний стан, яке за відсутності інсулінотерапії і регідратації неминуче закінчується смертю.
http://zdorovia.com.ua/
